HAE ist nicht heilbar, aber es gibt wirksame Behandlungsmöglichkeiten, die zur Vorbeugung eingesetzt oder bei akuten Schwellungsattacken angewendet werden und somit ein nahezu normales Leben ermöglichen können. Die Therapie des Hereditären Angioödems sollte individuell auf die Bedürfnisse der Betroffenen abgestimmt sein.

Langfristige Vorbeugung (Langzeitprophylaxe)

Eine langfristig vorbeugende Behandlung dient dazu, die Entstehung von Schwellungsattacken zu verhindern. Die Möglichkeit einer dauerhaften, vorbeugenden Behandlung kann bei Patienten in Lebenssituationen erwogen werden, die mit erhöhter Krankheitsaktivität (nach Häufigkeit und Schwere der Attacken beurteilt) verbunden sind. Auch die Krankheitslast bzw. entsprechende Beeinträchtigung der Lebensqualität kann für eine prophylaktische Therapie berücksichtigt werden. Zudem ist eine langfristige Vorbeugung bei Betroffenen, die mit wiederholten Bedarfsbehandlungen nur unzureichend therapiert werden können, zu erwägen.

Für die langfristige Vorbeugung gibt es mittlerweile mehrere therapeutische Optionen:

  • Es steht ein Antikörper zur Verfügung, der als Hemmstoff des aktiven Kallikreins im Blut fungiert. Bei HAE ist das Kallikrein im Plasma verstärkt aktiv und führt zu hohen Spiegeln von Bradykinin, welches wiederum für die Entstehung der Schwellungen verantwortlich ist. Der Kallikrein-Hemmer wird in der Regel zweimal im Monat unter die Haut (subkutan) gespritzt, um die Entstehung von Schwellungen zu verhindern.
  • Zur vorbeugenden Behandlung stehen auch C1-Inhibitor-Konzentrate zur Verfügung. Bei HAE-Patienten ist das Protein C1-Inhibitor in zu geringer Menge vorhanden und/oder eingeschränkt funktionsfähig. C1-Inhibitor-Konzentrate werden in der Regel zweimal die Woche entweder in eine Vene (intravenös) oder unter die Haut (subkutan) verabreicht, um zu verhindern, dass Schwellungen entstehen.

Kurzfristige Vorbeugung (Kurzzeitprophylaxe)

Wenn ein medizinischer Eingriff ansteht, der möglicherweise zu einer Schwellungsattacke führen kann, wie z. B. eine Zahnbehandlung oder eine Operation, kann mit C1-Inhibitor-Konzentraten vorbeugend behandelt werden. So lassen sich potenzielle Schwellungsattacken verhindern oder zumindest abschwächen.

Hierzu kann Sie Ihr Arzt beraten.

Wirkmechanismus der verfügbaren Therapieoptionen

Dokumentieren Sie Ihre Attacken und Ihre Therapie

Es ist sinnvoll, ein Tagebuch über die Schwel­lungsattacken sowie über die Therapie zu führen. Hierfür gibt es Vorlagen, sowohl in Papierform (Schwellungskalender) als auch digital (HAE-Tagebuch-App).

HAE-Tagebuch-App

Patienten mit Hereditärem Angioödem (HAE) haben mit dieser App die Möglichkeit, den Verlauf ihrer Erkrankung und deren Behandlung in einem digitalen HAE-Tagebuch festzuhalten. Zusätzlich lassen sich die Daten bequem an den behandelnden Arzt versenden.

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Schwellungskalender

Den Schwellungskalender erhalten Sie über die Patientenorganisation HAE-Vereinigung e.V. Mehr Informationen finden Sie auf der Website der Patientenorganisation unter: www.hae-online.de

Behandlung akuter Attacken

Grundsätzlich ist es sehr wichtig, eine Schwellungsattacke möglichst früh zu behandeln: Je früher die Behandlung einsetzt, desto weniger schwerwiegend wird die Schwellung und desto schneller bilden sich die Symptome zurück. Es gibt Mittel, die bei akuten Schwellungsattacken eingesetzt werden können.

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Finden Sie HAE-Anlaufstellen

Wenn Sie am HAE erkrankt sind, können Ärzte und Zentren mit HAE-Erfahrung weiterhelfen. Denn HAE-Betroffenen stehen heute wirksame Therapien zur Verfügung, die in Absprache mit entsprechenden Spezialisten angewandt werden können.

Liste mit Anlaufstellen

Symptom-Checkliste

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