HAE_Therapie

HAE-Therapie

THEMENÜBERSICHT: HAE-Therapie

Wie kann HAE behandelt werden?

Das hereditäre Angioödem ist eine seltene, genetische Erkrankung, die zwar noch nicht heilbar, aber gut behandelbar ist. Mit modernen Medikamenten ist es möglich, das Auftreten von HAE-Attacken (fast) vollständig zu verhindern oder zumindest deren Häufigkeit stark zu reduzieren. Das bedeutet in vielen Fällen für HAE-Betroffene eine Verbesserung der Lebensqualität.

Eine Therapie sollte immer in einem spezialisierten HAE-Zentrum erfolgen. In Deutschland gibt es eine Vielzahl an HAE-Zentren. 

Eine Übersicht mit Kontaktinformationen finden Sie hier.

Das Wichtigste zuerst: HAE lässt sich gut behandeln

HAE kann entweder vorbeugend (prophylaktisch)oder bei Bedarf (akut) behandelt werden. Die HAE-Behandlung sollte sich nachden individuellen Bedürfnissen der Patient:innen richten und mit einer HAE-Ärztin oder einem HAE-Arzt abgestimmt werden.

Therapieziel: langfristige Attackenfreiheit

Die medizinische Leitlinie benennt als oberste Therapieziele bei der Behandlung von HAE:

  • Eine vollständige Krankheitskontrolle zu erreichen.
  • Ein normales Leben zu ermöglichen.
Langzeitprophylaxe oder auch langfristige Vorbeugung von Schwellungsattacken

Eine langfristige prophylaktische Behandlung dient dazu, die Entstehung von Schwellungsattacken zu verhindern. Die aktuellen internationalen Leitlinien empfehlen, Betroffene bei jedem Kontrolltermin hinsichtlich einer Prophylaxe zu evaluieren.

So kann eine komplette Krankheitskontrolle (=Attackenfreiheit) erreicht und die Lebensqualität von Betroffenen normalisiert werden.

Zudem ist eine langfristige Vorbeugung bei Betroffenen, die mit wiederholten Bedarfsbehandlungen nur unzureichend therapiert werden können, zu erwägen.

Für die langfristige Vorbeugung gibt es mehrere therapeutische Optionen:

Spezifischer Antikörper

Es steht ein Antikörper zur Verfügung, der als Hemmstoff des aktiven Kallikreins im Blut fungiert. Bei HAE ist das Kallikrein im Plasma verstärkt aktiv und führt zu hohen Spiegeln von Bradykinin, welches wiederum für die Entstehung der Schwellungen verantwortlich ist.

Was passiert bei einer HAE-Attacke
C1-Inhibitor (C1-INH)

Die Antikörper werden in der Regel zweimal im Monat unter die Haut (subkutan) gespritzt, um die Entstehung von Schwellungen zu verhindern.
Zur vorbeugenden Behandlung stehen auch C1-Inhibitor-Konzentrate zur Verfügung. Bei HAE-Patient:innen ist das Protein C1-Inhibitor in zu geringer Menge vorhanden und/oder eingeschränkt funktionsfähig.

Kurzzeitprophylaxe oder auch kurzfristige Vorbeugung von Schwellungsattacken

Eine Kurzzeitprophylaxe kann z. B. vor einem medizinischen, zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriff vor Schwellungsattacken schützen. So haben HAE-Patient:innen beispielsweise während und nach einer Zahnbehandlung, Magenspiegelung oder Intubation eine deutlich erhöhte Schwellungswahrscheinlichkeit. Wenn ein medizinischer Eingriff ansteht, der möglicherweise zu einer Schwellungsattacke führen kann, wie z. B. eine Zahnbehandlung oder eine Operation, kann mit C1-Inhibitor-Konzentraten vorbeugend behandelt werden.

Akuttherapie oder auch Bedarfsbehandlung

Ziel der Akuttherapie ist es, einen schnellen Rückgang der Schwellung herbeizuführen. Hierbei gilt: Je früher die Behandlung beginnt, desto weniger schwerwiegend wird die Schwellung und desto schneller bilden sich die Symptome zurück.

SCHEMATISCHER ABLAUF EINER HAE-ATTACKE JE NACH BEHANDLUNGSZEITPUNKT

Schematischer Ablauf einer Hae-Attacke jE nach Behandlungszeitpunkt

Je früher die Behandlung einsetzt, desto weniger schwerwiegend wird die Schwellung und desto schneller bilden sich die Symptome zurück.

FÜR DIE AKUTTHERAPIE GIBT ES MEHRERE THERAPEUTISCHE OPTIONEN:

C1-Inhibitor (C1-INH)

Zur Akuttherapie einer Schwellungsattackestehen C1-Inhibitor-Konzentrate zur Verfügung. Bei HAE-Patienten ist das Protein 
C1-Inhibitor in zu geringer Menge vorhanden und/oder eingeschränkt funktionsfähig.
Das Medikament wird in eine Vene verabreicht (intravenös) und ersetzt vorübergehend den fehlenden und/oder eingeschränkt funktionsfähigen C1-Inhibitor.

Bradikinin-B2-Rezeptor-Antagonist

Außerdem gibt es einen Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten, der die Aktivität des Botenstoffs Bradykinin blockiert und dadurch das Fortschreiten der Schwellung verhindert.
Durch die Blockierung von Bradykinin mit dem Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten kann das Austreten von Flüssigkeit aus den Blutgefäßen gestoppt und das Fortschreiten der Schwellung verhindert werden.

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Der HAE-Notfallausweis

Ein mehrsprachiger HAE-Notfallausweis kann lebensrettend sein, da er dafür sorgt, dass Helfer:innen in Notfällen schnell und richtig handeln.

Der Notfallausweis ist nur mit Stempel und Unterschrift einer Ärztin/eines Arztes gültig.

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HAE und Schwangerschaft

Eine Schwangerschaft ist für Frauen mit einer chronischen Erkrankung oft mit vielen Fragen verbunden. Ist eine normale Schwangerschaft überhaupt für mich möglich? Was muss ich beachten?

Frauen mit HAE können jederzeit schwanger werden und gesunde Babys bekommen. Ein Kinderwunsch und HAE schließen sich nicht aus. Wie bei jeder chronischen Erkrankung sollten Sie mit Ihrem Ärzteteam im Vorfeld über einegeplante Schwangerschaft sprechen und einen gemeinsamen Behandlungsplan aufstellen, denn die hormonellen Umstellungen können einen Einfluss auf die Häufigkeit von Attacken haben. 

Aber Sie können ganz entspannt Ihre Schwangerschaft genießen, denn auch während der Schwangerschaft und Stillzeit kann HAE gut therapiert und kontrolliert werden. Wie eine optimale HAE-Therapie während der Schwangerschaft aussieht, können Sie individuell mit Ihrem behandelnden Ärzteteam besprechen.

HAE und Geburt

Während und vor der Geburt treten, rein statistisch gesehen, HAE-Schwellungen selten auf. Trotzdem ist es ratsam, die Hebamme und das Krankenhaus/Geburtshaus darüber zu informieren, dass Sie HAE haben. So können gegebenenfalls zu einem frühen Zeitpunkt Vorsichtsmaßnahmen ergriffen werden.

Wichtig für eine erfolgreiche Therapie: Lebensqualität und Krankheitskontrolle evaluieren

Das hereditäre Angioödem äußert sich bei jedem Betroffenen anders. Das bedeutet auch, dass individuelle Behandlungsstrategien für jeden HAE-Patienten notwendig sind. Um die individuelle Krankheitssituation und ihren Verlauf über die Zeit zu kontrollieren, hat sich eine kontinuierliche Dokumentation des Krankheitsverlaufs und der Lebensqualität, bewährt.

Die regelmäßige Kontrolle ermöglicht es Patient:innen individuell mit ihrer Erkrankung umzugehen und somit ein selbstbestimmtes Leben mit HAE führen zu können.

Fragebögen und Schwellungskalender

Ist ihr HAE gut kontrolliert? Machen Sie den Test!

Ist ihr HAE gut kontrolliert? Machen Sie den Test!
Hier finden Sie die Fragebögen zur Beurteilung Ihrer Krankheitskontrolle und Ihrer Lebensqualität.

Fragebögen öffnen
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HAE für Kinder erklärt

Diese Broschüre wurde entwickelt, um Kindern das hereditäre Angioödem (HAE) zu erklären. Zielgruppe sind in erster Linie Kinder, bei denen vor Kurzem HAE nachgewiesen wurde. Die Broschüre kann aber auch verwendet werden, um Geschwistern, anderen Kindern aus der Familie oder Freundinnen und Freunden dabei zu helfen, sich ein Bild von der Krankheit zu machen.

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Schwellungskalender – kostenfrei bei der Patientenorganisation bestellen

In dem Kalender können bspw. HAE-Schwellungen und die entsprechende Therapie dokumentiert werden.

Den Schwellungskalender erhalten Sie über die Patientenorganisation 
HAE-Vereinigung e. V.. Bestellungen bitte per E-Mail an: hae.shg@t-online.de

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Fragen und Antworten

Was sind die Symptome von HAE? Wird HAE an mein Kind weitervererbt? Ist HAE heilbar? Antworten auf diese und viele andere Fragen rund um das hereditäre Angioödem finden Sie hier.

Zum FAQ
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HAE-Anlaufstellen

Wenn Sie am HAE erkrankt sind, können Ärzt:innen und Zentren mit HAE-Erfahrung weiterhelfen. Denn HAE-Betroffenen stehen heute wirksame Therapien zur Verfügung, die in Absprache mit entsprechenden Spezialist:innen angewandt werden können.

Liste mit Anlaufstellen
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HAE-Materialien

Sie möchten sich zu Hause in Ruhe über das hereditäre Angioödem informieren oder suchen Informationsmaterial für Ihre Familie oder Angehörigen? Wir haben ein umfangreiches Serviceprogramm mit vielen Infobroschüren und Materialien entwickelt, die Sie hier downloaden können.

Zum Downloadbereich
EXA/DE/HAE/0929