Grundsätzlich ist es sehr wichtig, eine Schwellungsattacke möglichst früh zu behandeln: Je früher die Behandlung einsetzt, desto weniger schwerwiegend wird die Schwellung und desto schneller bilden sich die Symptome zurück.

Bedarfsbehandlung akuter Schwellungen (Akuttherapie)

Es gibt Mittel, die bei akuten Schwellungsattacken eingesetzt werden können. Ziel der Behandlung einzelner Schwellungsattacken ist es, das Fortschreiten der Schwellung zu verhindern und eine schnelle Linderung herbeizuführen.

 

Für die Bedarfsbehandlung gibt es mehrere therapeutische Optionen.

  • Zur Bedarfsbehandlung einer Schwellungsattacke stehen C1-Inhibitor-Konzentrate zur Verfügung. Bei HAE-Patienten ist das Protein C1-Inhibitor in zu geringer Menge vorhanden und/oder eingeschränkt funktionsfähig. C1-Inhibitor-Konzentrate zur Bedarfsbehandlung werden entweder aus dem Blut gesunder Menschen hergestellt oder als Gentechnikprodukt aus Kaninchenmilch gewonnen. Das Medikament wird in eine Vene verabreicht (intravenös) und ersetzt vorübergehend den fehlenden und/oder eingeschränkt funktionsfähigen C1-Inhibitor.
  • Außerdem gibt es einen Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten, der die Aktivität des Botenstoffs Bradykinin blockiert und dadurch das Fortschreiten der Schwellung verhindert. Bradykinin wird kurz vor und während einer HAE-Attacke in zu großen Mengen gebildet. Es lässt die Gefäße durchlässig werden und Flüssigkeit tritt in das Gewebe aus und verursacht Schwellungen. Durch die Blockierung von Bradykinin mit dem Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten kann das Austreten von Flüssigkeit aus den Blutgefäßen gestoppt und das Fortschreiten der Schwellung verhindert werden. Das Medikament wird in das Unterhautfettgewebe gespritzt (subkutan), z.B. in eine Bauchfalte.

Hierzu kann Sie Ihr Arzt beraten.

 

Je früher die Behandlung einsetzt, desto weniger schwerwiegend wird die Schwellung und desto schneller bilden sich die Symptome zurück.

 

Besonders wichtig ist eine schnelle Behandlung bei Schwellungen am Kehlkopf und im Rachen. Durch die Behandlung werden die Atemwege freigehalten und eine Erstickungsgefahr verhindert.

 

Bei Ödemen der Haut und bei Magen-Darm-Attacken sind oft zusätzliche Maßnahmen wie Medikamente gegen die Schmerzen oder Flüssigkeitszufuhr nötig.

Schematischer Ablauf einer Schwellungsattacke mit und ohne Behandlung

Je früher die Behandlung einsetzt, desto weniger schwerwiegend wird die Schwellung und desto schneller bilden sich die Symptome zurück.

Dokumentieren Sie Ihre Attacken und Ihre Therapie

Es ist sinnvoll, ein Tagebuch über die Schwel­lungsattacken sowie über die Therapie zu führen. Hierfür gibt es Vorlagen, sowohl in Papierform (Schwellungskalender) als auch digital (HAE-Tagebuch-App).

HAE-Tagebuch-App

Patienten mit Hereditärem Angioödem (HAE) haben mit dieser App die Möglichkeit, den Verlauf ihrer Erkrankung und deren Behandlung in einem digitalen HAE-Tagebuch festzuhalten. Zusätzlich lassen sich die Daten bequem an den behandelnden Arzt versenden.

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Schwellungskalender

Den Schwellungskalender erhalten Sie über die Patientenorganisation HAE-Vereinigung e.V. Mehr Informationen finden Sie auf der Website der Patientenorganisation unter: www.hae-online.de

Wirkmechanismus der verfügbaren Therapieoptionen

Vorbeugung von HAE-Attacken

Eine vorbeugende Behandlung (eine sogenannte Prophylaxetherapie) dient dazu, die Entstehung von Schwellungsattacken zu verhindern. Zum einem ist es möglich, Schwellungsattacken langfristig vorzubeugen. Zum anderen kann kurzfristig vorgebeugt werden, wenn ein medizinischer Eingriff bevorsteht.

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Finden Sie HAE-Anlaufstellen

Wenn Sie am HAE erkrankt sind, können Ärzte und Zentren mit HAE-Erfahrung weiterhelfen. Denn HAE-Betroffenen stehen heute wirksame Therapien zur Verfügung, die in Absprache mit entsprechenden Spezialisten angewandt werden können.

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Tipps für den Alltag

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